ОБСЛЕДОВАНИЕ

История пациента

март 2019

В израильской клинике после проведения всех обследований, анализа крови, МРТ головы и шеи с контрастом, ПЭТ/КТ на наличие метастазов в организме и биопсии опухоли медики пришли к выводу, что у меня аденокистозный рак левой слюнной железы без ближнего и дальнего метастазирования. Предлагалась сложная и дорогостоящая

операция по удалению опухоли и реконструкции лица с привлечением большой бригады врачей.
Но стоимость операции, а также последующей лучевой терапии была слишком высокой, поэтому мной и моей семьёй было принято решение вернуться домой и искать врачей у нас.

Прежде чем принимать решение, к какому доктору идти в таких сложных ситуациях, нужно пройти не одного, а двух или трех специалистов, чтобы услышать разные мнения.

Когда я вернулась в Москву, то побывала в двух клиниках. В одной из них предлагали сначала провести 3 сеанса химиотерапии, а после этого собирались полностью удалить слюнную железу со всеми лицевыми нервами и сделать лёгкую косметическую реконструкцию. Но при раке больших слюнных желез нельзя делать химиотерапию и облучение, потому что ткани истощаются, и пластику лица будет сделать очень сложно. В другой клинике также предлагали удаление опухоли, а потом реконструкцию. На тот момент не было другого варианта, и я склонялась к операции во второй клинике.
Но тут мне предложили сходить на консультацию к Али Мурадовичу Мудунову, зав. отделением ОГШ НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина.

Это было в марте 2019 года.
После приёма у меня остались самые положительные впечатления о враче, его манере общения, спокойствии и внимательном отношении. Доктор посмотрел мое лицо и сказал, что нужно удалить сустав с левой стороны на лице, удалить опухоль с лицевыми нервами, взять нервы из шеи и вшить их вместо удаленных. Моим первым вопросом было: «Вы сохраняете мне лицо?» — «Да». Али Мурадович подтвердил, что за одну операцию делается не только удаление опухоли, но реконструкция и пластика.

Мои эмоции было не передать.

ОБСЛЕДОВАНИЕ: Ответы и рекомендации врача

Какие обследования необходимы для понимания алгоритмов лечения?
Можно ли подобрать эффективное лечение, если выявить мишень опухоли?

МУДУНОВ Али Мурадович

д.м.н., профессор РАН, онколог, хирург, президент Российского общества специалистов по опухолям головы и шеи, заведующий отделением опухолей головы и шеи клинического госпиталя «Лапино», председатель Проблемной комиссии по опухолям головы и шеи при РАН

Обследования и врачи

Какие обследования необходимы для понимания алгоритмов лечения?

Как правило, люди чаще приходят с опухолями небольших размеров. Это T1-T2, то есть 1−2 стадия. Но примерно треть пациентов попадает на лечение уже с большими опухолями, 3−4 стадии, когда уже нередко приходится выполнять большое, калечащее хирургическое вмешательство.

Алгоритм обследования зависит от размеров опухоли. Оно может быть минимальным: УЗИ, пункция, рентген лёгких и максимальным, если опухоль больших размеров. Если она больше 3−4 сантиметров, то дополнительно к ультразвуку ещё приходится выполнять компьютерную томографию с контрастированием или без контрастирования, а лучше

делать магнитно-резонансную томографию для того, чтобы понять, насколько опухоль распространяется в соседние структуры, насколько она инфильтративная.

Это нужно для правильного планирования хирургического вмешательства, потому что до начала операции мы должны понимать, что нам придётся удалять: только железу или вместе с железой нужно удалить нижнюю челюсть, нерв, часть ушной раковины, мышцы вокруг.
Всё это мы должны знать до операции для того, чтобы чётко планировать само хирургическое вмешательство.

Можно ли подобрать эффективное лечение, если выявить мишень опухоли?

К сожалению, для рака слюнных желёз нет какого-то специфического маркера. В основном какие-то прогностические факторы сводятся к изучению патоморфологии опухоли, определению определённых мишеней, молекулярно-генетических определений рецепторов.

Как я уже говорил, это рецепторы гормонов, потому что опухоль слюнной железы может быть зависима от андрогенных гормонов, содержать андрогеновые рецепторы, эстрогеновые и прогестероновые рецепторы. Она может содержать рецепторы эпидермального фактора роста, которые, как я уже говорил, HER2-позитивные опухоли.

Если опухоль имеет мишень, то к ней можно подобрать соответствующую лекарственную терапию. Как правило, этот вид опухолей, которые имеют какие-то те или иные молекулярно-

генетические изменения, как раз протекают более агрессивно. Они сочетаются с проявлением отдалённых метастазов. У таких больных единственная опция это таргетная терапия.

Например, в настоящее время появились данные о том, что у части больных при раке слюнных желёз возможно наличие специфической NTRK-мутации. Для неё недавно был синтезирован новый препарат. Чем больше времени проходит, тем больше новых данных появляется. И появляется всё больше новых лекарственных препаратов, которые очень хорошо контролируют это заболевание, позволяют достигать выраженных противоопухолевых эффектов, нередко переводить пациентов из неоперабельной в операбельную стадию или вылечивать пациентов при наличии отдалённых метастазов. Такие случаи имеются, их становится всё больше и больше.

Обследования для постановки диагноза

Физикальный осмотр

Физикальный осмотр: осмотр лица и полости рта, пальпация слюнных желез и лимфатических узлов
Рентген
Рентгенография / КТ органов грудной полости с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения – для исключения отдаленных метастазов
УЗИ
УЗИ области слюнных желез, лимфатических узлов шеи и брюшной полости
Биопсия
Пункция или биопсия опухоли с цитологическим /гистологическим исследованием – для верификации диагноза
КТ / МРТ
КТ или МРТ лицевого отдела черепа с внутривенным контрастированием в случае подозрения распространения опухоли на соседние анатомические области (нижнюю/верхнюю челюсти, основание черепа) – для исключения вовлечения указанных структур
ПЭТ / КТ
ПЭТ / КТ всего тела при подозрении на наличие отдаленных метастазов – для уточнения распространенности заболевания
Анализы
Определение общего состояния пациента (общий и биохимический анализ крови, коагулограмма, общий анализ мочи, ЭКГ) – для оценки возможной переносимости выбранного лечения
ИГНАТОВА Анастасия Валерьевна

к.м.н., врач-онколог, пластический хирург, ассистент кафедры онкологии и паллиативной медицины ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, ассистент кафедры общей и клинической стоматологии ФГАОУ ВО РУДН

Какие прогнозы при каждой из стадий заболевания?

Прогноз заболевания не всегда зависит от стадии. В настоящее время при стадировании не учитывается гистологическая форма рака, от которой очень сильно зависит прогноз. По данным гистологической классификации ВОЗ, обновленной в 2017 году, выделяют 22 гистологических типа опухолей слюнных желез, среди которых есть опухоли как с благоприятным клиническим течением, так и агрессивные формы с высоким метастатическим потенциалом. Основные факторы прогноза возможно определить после патоморфологического исследования удаленной железы с опухолью.

Как стадия заболевания влияет на выбор лечения?

На ранних стадиях (I-II) возможно ограничиться частичным (субтотальная резекция) удалением слюнной железы с опухолевым узлом или полным удалением слюнной железы (паротидэктомия) с сохранением ветвей лицевого нерва. При более распространенных поражениях (III-IVa) приходится удалять слюнную железу полностью с включением ветвей лицевого нерва (при их поражении), что приводит к стойкому необратимому нарушению движений мимических мышц со стороны поражения, а также после операции дополнительно по показаниям возможно назначить лучевую/химиолучевую терапию. При наличии неоперабельного процесса (IVb) предпочтение отдается химиолучевой терапии. При развитии отдаленных метастазов (IVc) применяется химиотерапия или таргетная терапия, в зависимости от гистологических особенностей опухоли.

5-летняя выживаемость

85-93%

I

стадия

66-80%

II

стадия

53-67%

III

стадия

32-40%

IV

стадия

Где лечиться?

Только ли в Москве есть хорошие специалисты?

ВИЗУАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА В ОНКОЛОГИИ

ПОМОЩЬ ОНКОПСИХОЛОГА И ЮРИСТА

Ответы психолога

Какие могут быть ситуации при прохождении обследований, что важно на этом этапе?

Ответы юриста

Что делать, если система с прохождением обследований буксует и затягиваются сроки?

БЕСПЛАТНАЯ ГОРЯЧАЯ ЛИНИЯ: 8 800 100 0191

Служба «Ясное утро» — это круглосуточная информационная, психологическая и юридическая поддержка онкобольных людей. Вы можете позвонить и задать свой вопрос или поделиться с психологом своими переживаниями. Чтобы получив информационную и психологическую поддержку специалистов, идти дальше и победить болезнь. Круглосуточно и бесплатно по всей России

ЛЕЧЕНИЕ

какие варианты лечения рака слюнных желез существуют сегодня