ДИАГНОЗ

История пациента

январь 2019

После удаления в 2003 году доброкачественной опухоли и частично слюнной железы в течении 15 лет меня ничего не беспокоило. Но опухоль продолжала расти и стала больших размеров, в марте 2018 года перестал закрываться левый глаз и началось слезотечение. В октябре наблюдался перекос глаза, рта и бровей, не стало практически никакой мимики. К районному онкологу в местном онкологическом центре мне пришлось обратиться в ноябре 2018 года.

После большого курса обследований: МРТ, КТ, анализов — врач сказал, что у меня рак слюнной железы и нужно делать радикальную операцию с удалением всей опухоли и лицевых нервов.

Но удаление лицевых нервов означало, что на левой стороне лица ничего не будет двигаться, не будет закрываться глаз.В таком виде я должна была бы проживать дальнейшую жизнь.

Такой вариант меня, конечно, не устраивал. Мне нужно было восстановить мое лицо. В России на тот момент, в феврале 2019 года, я не могла найти такого врача, кто мог бы это сделать, но я знала, что все, у кого онкология, обращаются в Израиль. Я сама начала искать клинику и врачей, которые могли бы мне помочь. Было принято решение отправиться на обследование и дальнейшее оперирование в Израиль, в Тель-Авив.

Конечно, это ошарашивает. Когда тебе говорят, что у тебя онкология, люди задаются вопросами, за что им это, за какие грехи, почему именно я. Они теряются, не знают, куда идти, к кому обращаться. Это самое сложное. Но морально я никогда не падала духом. Если дух падает, ты ничего не достигнешь.

ДИАГНОЗ: Ответы и рекомендации врача

Что такое рак слюнных желез?
Кто наиболее подвержен раку слюнных желез и почему?
Насколько агрессивно это заболевание?

МУДУНОВ Али Мурадович

д.м.н., профессор РАН, онколог, хирург, президент Российского общества специалистов по опухолям головы и шеи, заведующий отделением опухолей головы и шеи клинического госпиталя «Лапино», председатель Проблемной комиссии по опухолям головы и шеи при РАН

О заболевании и прогнозах

Что такое рак слюнных желез?

Рак слюнных желёз — это уникальное заболевание. Оно встречается достаточно редко, всего лишь в 2% случаев, если взять всю популяцию злокачественных опухолей головы и шеи. Если мы посчитаем, то в нашей стране ежегодно встречается порядка 300−500 таких случаев.

Выделяют три пары больших слюнных желёз, где развивается данный вид рака. Это околоушные, подчелюстные и подъязычные слюнные железы. Таким образом, их всего шесть в области головы и шеи. Есть ещё малые слюнные железы, которых насчитывается несколько тысяч в полости рта, и из них тоже может развиваться рак, как и в больших слюнных железах.

Человек может столкнуться с тем, что у него появилось узловое образование в околоушной области. Околоушная область — это область

щеки, которая расположена кпереди и книзу от ушной раковины. Вся эта область между глазом, носом, углом рта и ухом является околоушной жевательной областью. В этом месте как раз под кожей расположена околоушная слюнная железа, где чаще всего развивается опухоль слюнной железы.

Другое место локализации — это подчелюстная слюнная железа, которая расположена под нижней челюстью сбоку от подбородка с двух сторон симметрично. Третья локализация — это подъязычная слюнная железа, которая располагается, исходя из своего названия, под языком. Она расположена под слизистой оболочкой под языком, и её можно определить, только если прощупать это место со стороны полости рта. Это крайне редкое место локализации. Чаще всего опухоли возникают в околоушной слюнной железе.

Есть ли отличия в лечении рака слюнных желез при разной локализации?

Это очень разнородная группа. В ней встречается несколько видов злокачественных опухолей, которые резко отличаются друг от друга по клиническому течению, и также они отличаются по тактике лечения, но необходимо очень тщательно подходить к таким пациентам.
Во-первых, локализация опухоли: она интересна в плане хирургического лечения, у этой опухоли есть свои особенности.

Есть редко встречающиеся опухоли в данной локализации, которые также имеют уникальную тактику лечения.

В общем, такая небольшая группа больных, небольшая популяция с уникальным течением заболевания.

Кто наиболее подвержен раку слюнных желез и почему?

Есть так называемая группа риска, где имеет место повышенный риск рака слюнных желёз. В основном это пациенты, которые подвергаются какому-то облучению в области головы и шеи или, например, пациенты, у которых раньше проводилось лечение радиоактивным йодом по поводу рака щитовидной железы, и это лечение проводилось в каком-то бесконтрольном режиме, и человек получил большую дозу радиоактивного йода.

Такие пациенты тоже имеют риск развития рака в области слюнных желёз, потому что радиоактивный йод может накапливаться слюнными железами.

Но если брать обычную популяцию людей, то предрасположенности как таковой нет. Это спонтанно развивающийся вид рака слюнной железы. И мужчины, и женщины практически одинаково болеют злокачественными опухолями слюнных желёз.

Единственное, есть очень важный момент. Если у человека есть доброкачественная опухоль слюнной железы, то её, конечно, лучше удалять, потому что такая статистика тоже есть: со временем, с годами доброкачественная опухоль в слюнной железе может малигнизироваться и превратиться уже в агрессивную злокачественную опухоль. Такие случаи бывают.

Насколько агрессивно это заболевание?

Рак слюнных желёз — это достаточно агрессивное заболевание. Оно может протекать очень быстро и может давать быстрые регионарные и отдаленные метастазы, часто сопровождается местным рецидивированием.

Всё, конечно, зависит от стадии, от размеров опухоли и от степени дифференцировки. Эта опухоль, лечение которой, в отличие от других,

очень сильно зависит от степени дифференцировки, то есть встречаются опухоли низкой и высокой степени дифференцировки.

Опухоли низкой степени дифференцировки наиболее агрессивные. Они часто дают метастазы в регионарные лимфоузлы на шее. В этой же группе больных повышен риск развития отдалённых метастазов.

Как часто при раке слюнных желез бывают метастазы?

Частота отдалённого метастазирования при раке слюнных желёз зависит, помимо всего прочего, от гистологии. Например, такой рак, как аденокистозный рак слюнной железы, характеризуется высокой частотой отдалённого метастазирования. Причём отдалённые метастазы после лечения аденокистозного рака слюнных желёз могут проявляться, спустя 3, 5, 10 лет после окончания лечения, поэтому эта

группа больных попадает в группу особенного динамического наблюдения.

Это нужно учитывать в тот момент, когда мы проводим им послеоперационное обследование. Их нельзя, например, через 2−3 года просто куда-то отпустить. Мы должны их наблюдать и 5, и 10 лет.

Какие прогнозы для пациентов с 3 и 4 стадией рака слюнных желез?

При 3 или 4 стадии рака слюнной железы шансы на излечение есть. Они немаленькие. Они колеблются в районе от 30 до 50% при распространённой стадии. Здесь самое важное значение имеет такой морфологический признак, как степень дифференцировки опухоли.
При высокодифференцированных опухолях прогноз наиболее

благоприятный — он приближается к раку ранних стадий.
При низкодифференцированных опухолях самый неблагоприятный прогноз. Он ухудшается за счёт того, что увеличивается риск отдалённого метастазирования. У таких пациентов достаточно часто появляются метастазы в лёгкие, в кости — это нередкое явление.

ИГНАТОВА Анастасия Валерьевна

к.м.н., врач-онколог, пластический хирург, ассистент кафедры онкологии и паллиативной медицины ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, ассистент кафедры общей и клинической стоматологии ФГАОУ ВО РУДН

Виды рака слюнных желез

По данным гистологической классификации ВОЗ, обновленной в 2017 году, выделяют 22 гистологических типа опухолей слюнных желез. Среди них есть опухоли как с благоприятным клиническим течением, так и агрессивные формы с высоким метастатическим потенциалом. Морфологический тип злокачественной опухоли слюнных желез и степень распространенности опухолевого процесса являются основными параметрами для выбора тактики лечения.

95% — это новообразования слюнных желез эпителиального происхождения.
10% — локализация в малых слюнных железах.

Локализация в больших слюнных железах составляет:
● 80% — околоушные;
● 10−15% — поднижнечелюстные;
● 5% — подъязычные.

Значительную роль в прогнозе имеет степень злокачественности опухоли. Наиболее частая опухоль слюнных желез — плеоморфная аденома, доля которой составляет около 60% среди всех опухолевых образований данной локализации.

Эпителиальные злокачественные опухоли слюнных желез считаются достаточно редкой патологией и составляют 0,3% опухолей всех локализаций, а также около 4% злокачественных новообразований органов головы и шеи

СИМПТОМЫ: ответ врача

Какие симптомы рака слюнных желез будут сигналом для начала лечения?

МУДУНОВ Али Мурадович

д.м.н., профессор РАН, онколог, хирург, президент Российского общества специалистов по опухолям головы и шеи, заведующий отделением опухолей головы и шеи клинического госпиталя «Лапино», председатель Проблемной комиссии по опухолям головы и шеи при РАН

Какие симптомы рака слюнных желез будут сигналом для начала лечения?

Как правило, опухоль выглядит в виде узлового образования в проекции одной из слюнных желёз. Чаще всего это околоушная слюнная железа. У 70% пациентов опухоль располагается в области околоушной слюнной железы.

Как правило, это узловое образование легко определяется. Человек или нащупывает его у себя в области щеки, или оно начинает возвышаться под кожей над поверхностью щеки, и это тоже невозможно не заметить.

Тогда уже пациент попадает на обследование к врачу, челюстно-лицевому хирургу или онкологу, ему делают УЗИ, и подтверждается диагноз, что есть узловое образование.

Дальше уже нужно выполнять опять-таки пункционную биопсию для того, чтобы убедиться, что это злокачественная или доброкачественная опухоль и уже по результатам гистологического заключения вырабатывается тактика лечения такого пациента.

Есть привязка к размерам опухоли, когда мы говорим, что это опухоль так называемого размера T1 (чаще всего это первая стадия), T2, T3, T4. Здесь ещё важно понимать, что стадия формируется не только из-за размеров первичного опухолевого узла, но и от наличия или отсутствия метастазов на шее, потому что опухоль может быть небольшая, а метастазы на шее будут значить, что это уже не первая стадия. Это уже, как минимум, 3−4 стадия даже может быть.

ИГНАТОВА Анастасия Валерьевна

к.м.н., врач-онколог, пластический хирург, ассистент кафедры онкологии и паллиативной медицины ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, ассистент кафедры общей и клинической стоматологии ФГАОУ ВО РУДН

Какие симптомы чаще всего характерны для рака слюнных желез?

Клиническое течение опухолей слюнных желез во многом зависит от локализации, распространенности и морфологического строения. Опухоль, локализованная в околоушной или подчелюстной слюнной железе, как правило, представляет собой безболезненное узловое образование плотноэластической консистенции, не спаянное с кожей, подвижное при пальпации.

Опухоли, локализующиея в глоточном отростке околоушной слюнной железы, имеют особенности. Снаружи опухоль не пальпируется, определяется лишь незначительная припухлость в околоушной области. Со стороны глоточной стенки выявляется деформация, которая может быть выражена различно, в зависимости от размеров образования. При распространенных процессах нередко отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости образования, иногда болезненность при пальпации. Явления пареза мимической мускулатуры, боли и затруднения при открывании рта (тризм) являются крайне неблагоприятным прогностическим признаком, свидетельствующим о местной распространенности процесса.

Опухоли малых слюнных желез располагаются на слизистых оболочках верхних дыхательных путей и полости рта, клинически проявляются как инфильтративное уплотнение/язвенное образование, симптомы и болезненность присоединяются уже по мере роста опухоли, чаще всего при сдавлении анатомических структур, изъязвлении.

Как выявить рак слюнных желез и есть ли рекомендации по профилактике?

При самостоятельном обнаружении пациентом узлового образования или уплотнения в области слюнных желез (как больших, так и малых) рекомендован осмотр у специалиста по опухолям головы и шеи, выполнение УЗИ зоны слюнных желез и шеи на предмет выявления и диагностики опухолевого образования.
Специальных мер по профилактике опухолей слюнных желез на сегодняшний день не существует.

Если у пациента имеются факторы риска (например, ранее проведенная радиойодтерапия или лучевая терапия с включением в поле облучения слюнных желез), возможно профилактическое выполнение УЗИ околоушных областей и шеи, раннее обращение к врачу при появлении узловых образований/уплотнений/дискомфорта в области слюнных желез.

Возможности онкострахования

Страхование помогает снизить тревожность пациентов и их родных, если человек сталкивается с диагнозом «онкология» и есть страх остаться без обследований и лечения.
Как с помощью онкострахования получить качественную медицинскую помощь в России, Европе и Азии, подобрать квалифицированных врачей и компенсировать расходы на лечение?

Ушакова Анна,
онкопсихолог

ПОМОЩЬ ОНКОПСИХОЛОГА

Почему люди боятся постановки диагноза, и что может помочь принять решение об обследовании?

БЕСПЛАТНАЯ ГОРЯЧАЯ ЛИНИЯ: 8 800 100 0191

Служба «Ясное утро» — это круглосуточная информационная, психологическая и юридическая поддержка онкобольных людей. Вы можете позвонить и задать свой вопрос или поделиться с психологом своими переживаниями. Чтобы получив информационную и психологическую поддержку специалистов, идти дальше и победить болезнь. Круглосуточно и бесплатно по всей России

ОБСЛЕДОВАНИЯ

какие обследования нужно пройти, чтобы правильно поставить диагноз